Corderos con arrugas extremas: un fenotipo hereditario asociado a elevada mortalidad

De manera alarmante, todos los corderos afectados terminaban muriendo, con una letalidad del 100 %. Esto suponía tanto una pérdida económica directa como una seria amenaza para la productividad del rebaño. La causa principal de la mortalidad se relacionaba con las lesiones ulcerativas y costrosas de la cavidad oral, que dificultaban la succión y desembocaban en inanición. Al repetirse la situación en varias parideras consecutivas, el veterinario responsable decidió remitir el caso al Servicio Clínico de Rumiantes de la Facultad de Veterinaria de Zaragoza (SCRUM) para su estudio exhaustivo.

Se evaluaron cuatro corderos afectados, todos ellos con apatía, debilidad y baja condición corporal, reflejo de un estado de salud gravemente comprometido. Desde el punto de vista dermatológico, destacaba un exceso de piel muy fina y frágil, con pliegues prominentes de patrón cerebroide (Imagen 2a). Aunque la piel resultaba muy elástica, su fragilidad favorecía la aparición inmediata de heridas. En la cavidad oral se observaron costras en labios y lengua, compatibles con una dermatitis proliferativa severa (Imagen 2b), junto con un aumento de los nódulos linfáticos mandibulares, indicativo de inflamación local activa. Además, algunos animales presentaban signos de infecciones secundarias, como neumonías o diarreas, probablemente favorecidas por la debilidad general y la inmunosupresión derivada de la alteración cutánea, lo que agravaba aún más el pronóstico.

Los análisis hematológicos revelaron neutrofilia, linfopenia y eosinopenia, compatibles con estrés crónico o enfermedad prolongada, así como signos de anemia ferropénica, reflejando compromiso del estado general.

En el diagnóstico diferencial se valoraron inicialmente procesos infecciosos, intoxicaciones o deficiencias nutricionales. No obstante, la repetición del cuadro en distintas parideras, siempre con baja prevalencia, orientó hacia un origen hereditario. Entre las alteraciones congénitas de la piel descritas en pequeños rumiantes se encuentran la hipotricosis, la astenia cutánea (dermatosparaxis) y la epiteliogénesis imperfecta, entre otras. Sin embargo, ninguna de estas entidades se ajustaba plenamente al conjunto de lesiones observadas en los corderos afectados.

Las lesiones orales observadas eran compatibles con ectima contagioso producido por el virus ORF, aunque en estos corderos se manifestaban de forma especialmente exacerbada. El análisis de hisopos bucales confirmó la presencia del virus mediante PCR. Paralelamente, se realizaron biopsias cutáneas de las zonas afectadas y, tras el fallecimiento de los animales, un estudio post mortem detallado.

El estudio histopatológico de la piel reveló un mayor número de folículos pilosos, todos ellos con marcada queratosis folicular y degeneración del epitelio folicular, caracterizada por vacuolizaciones citoplasmáticas. A nivel epidérmico se observó una hiperplasia leve acompañada de una hiperqueratosis ortoqueratótica difusa. Finalmente, en la dermis superficial se evidenció en todos los animales una dermatitis difusa, de carácter leve, con infiltrado linfoplasmocitario y, en ocasiones, eosinofílico (Imagen 3). En conjunto, estos hallazgos refuerzan la hipótesis de una alteración congénita del desarrollo folicular, que comprometería la integridad de la piel y favorecería tanto la severidad de las lesiones cutáneas como la elevada mortalidad de los corderos afectados.

La pérdida de integridad de la barrera cutánea en los corderos afectados favorece la entrada y proliferación del virus ORF en las células epiteliales y de la mucosa. Esto explica que desarrollen lesiones proliferativas graves —granulomas piógenos, papilomas y lesiones angiomatosas—, mientras que en corderos sanos la infección raramente progresa hasta este tipo de tumoraciones (Robles, 2017; Pintus et al., 2024). La alteración cutánea congénita, por tanto, parece actuar como un factor predisponente que agrava de forma notable la infección viral.

En este caso, la reiterada utilización de determinados machos para maximizar el rendimiento de la mejora genética introducida favoreció la endogamia en el rebaño, lo que incrementó la probabilidad de aparición de defectos hereditarios como el fenotipo de arrugas extremas. La combinación de genes similares en los progenitores parece ser la causa principal de que algunos corderos nacieran con esta condición severa, que además los hacía más susceptibles a infecciones graves, como las producidas por el virus ORF (Robles, 2017; Pintus et al., 2024). El análisis genealógico de los animales afectados y de sus progenitores sugiere un patrón de herencia autosómico recesivo: tanto machos como hembras pueden portar el gen mutado sin manifestar signos clínicos, de manera que la enfermedad solo aparece en los descendientes que heredan la copia defectuosa de ambos padres. Esto dificulta la identificación de los portadores, ya que pueden transmitir el gen sin evidenciar síntomas. Para intentar localizar el origen, se realizó un estudio de paternidad mediante microsatélites, que permitió identificar a un macho portador responsable de varios de los corderos afectados. No obstante, el problema resulta más complejo, pues el gen recesivo ya ha sido transmitido a otros machos de reposición dentro del rebaño. En consecuencia, no existe un único reproductor responsable, sino probablemente varios, lo que complica notablemente la detección y eliminación de todos los animales portadores.

La sospecha inicial de hipotricosis congénita fue descartada, ya que los animales no solo presentaban áreas de alopecia, sino también un exceso de piel con pliegues profundos, característicos de los denominados ‘corderos arrugados’, lo que afecta tanto a los folículos pilosos como a la propia estructura dérmica. Del mismo modo, también se descartaron otras alteraciones congénitas descritas en pequeños rumiantes, como la epiteliogénesis imperfecta o la astenia cutánea, ya que ninguna de ellas reproducía el compendio de signos clínicos observados en estos animales.

En conjunto, los hallazgos clínicos, hematológicos e histopatológicos, junto con el patrón de herencia observado, apuntan a que los corderos afectados presentan una condición hereditaria todavía no descrita formalmente, conocida de manera coloquial como la de los ‘corderos arrugados’ en la raza Merina. La confirmación definitiva requerirá estudios genéticos avanzados que permitan identificar la mutación causal. Mientras tanto, la prevención en el rebaño debe centrarse en la selección genética y el control de la consanguinidad, eliminando machos portadores y sustituyéndolos por sementales genéticamente distantes, lo que resulta más eficiente y rentable a nivel de explotación que el análisis sistemático de las hembras. Junto a ello, son esenciales un manejo sanitario adecuado para evitar infecciones secundarias como el ectima contagioso (König & Peralta, 2021), una nutrición equilibrada que reduzca la expresión de la enfermedad y un control del estrés en momentos críticos (parto, destete, pastoreo).

Como perspectiva de futuro, cabe recordar que, en países con una fuerte tradición lanera, como Australia, la selección genética de merinas se orientó durante décadas a incrementar los pliegues cutáneos con el fin de aumentar la superficie productora de lana, lo que derivó en graves problemas sanitarios como la mayor predisposición a miasis. Por ello, la identificación del gen responsable de este síndrome cutáneo permitiría su eliminación directa de los programas de cría y contribuiría a reducir de forma significativa la incidencia de esta nueva entidad clínica en la raza Merina.

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